El síndrome de Moebius

Estar felices o tristes, pero no poder expresar emociones con el rostro. Sonreír, pero sin que su cara pueda mostrarlo al mundo. Así es como viven los niños que nacen con el síndrome de Moebius. Una enfermedad congénita que afecta a uno de cada 115.000 bebés nacidos vivos en nuestro país, por lo que se estima que en España nacen cada año tres o cuatro niños con esta patología neurológica.

Con el fin de concienciar sobre su existencia, el 24 de enero se celebra el Día Mundial del Síndrome de Moebius, una afección que recibe su nombre del psiquiatra alemán Paul Julius Moebius, quien describió por primera esta enfermedad a finales del siglo XIX. Hoy queremos que conozcáis más de cerca esta dolencia, englobada dentro de las llamadas “enfermedades raras”.

¿Qué es el Síndrome de Moebius?

Se trata de una anomalía caracterizada por la parálisis facial y la incapacidad de mover los ojos lateralmente, lo que, entre otras cosas, impide expresar emociones a través del rostro. Es un síndrome extremadamente raro en el que se ven afectados los nervios craneales.

¿Qué consecuencias tiene el Síndrome de Moebius?

En total, tenemos 12 pares craneales y cada uno de ellos cumple una función motora o sensitiva asociada. Se llaman así porque se cuentan a pares, al existir tanto en el lado derecho como en el izquierdo del cerebro. Los pares craneales van desde el encéfalo hasta diferentes áreas de la cabeza, el cuello, el tórax y el abdomen; y transmiten información entre el encéfalo y los órganos de los sentidos: ojos, oídos, nariz y lengua. En Moebius está implicada la ausencia o disminución de la función del VI y del VII par:

• El VI par craneal afecta al nervio abductor o motor ocular externo, lo que explica el trastorno en los movimientos oculares laterales.
• El VII par craneal se encarga tanto de mandar órdenes a los músculos de la cara dedicados a crear expresiones faciales (lo que permitiría socializar y comunicar correctamente), como a las glándulas lagrimales y salivares. También se encarga de los datos gustativos de la lengua.

Aunque estos son los principales nervios implicados, el síndrome de Moebius suele venir acompañado de algunas alteraciones en otros pares:

• El IX par craneal (nervio glosofaríngeo) y el X par craneal (nervio vago): su afección se manifiesta con dificultad para tragar, vómitos y voz nasal.
• El III par craneal (nervio oculomotor), causaría problemas en los movimientos medios de los ojos.
• El XII par arenal (nervio hipogloso), se podrían ver comprometidos los movimientos linguales.

Causas del síndrome de Moebius

Las causas del síndrome de Moebius siguen sin estar claras. Gracias a las investigaciones llevadas a cabo durante las últimas décadas, se ha descartado el origen puramente hereditario (el 2% de los casos), al mismo tiempo que se ha echado por tierra la teoría de que pueda producirse únicamente por alguna infección materna durante el embarazo o por algún contaminante ambiental.

Entonces, ¿qué causa el síndrome de Moebius? La hipótesis con más respaldo hasta la fecha es que sea consecuencia de una combinación de factores genéticos y ambientales.

Los estudios sugieren daños en la formación del embrión durante el primer trimestre de gestación originados por factores tóxicos como la ingesta de misoprostol (medicamento utilizado como método abortivo), alcohol, cocaína y talidomida (fármaco inmunomodulador y antiinflamatorio comercializado a mediados del siglo XX como sedante y calmante de náuseas) que podría originar una disrupción vascular del cerebro durante su formación.

¿Cómo identificar en un bebé el síndrome de Moebius?

El diagnóstico es clínico y en los primeros meses de vida no siempre será fácil identificar un síndrome de Moebius, por lo que es común que se retrase el diagnóstico de la patología. ¿Cuáles son las características del síndrome de Moebius? Las dificultades para la alimentación, la inexpresividad facial, malformaciones asociadas… Características todas ellas que hacen que se diagnostique erróneamente a estos bebés un síndrome polimalformativo, parálisis cerebral o retraso psicomotor.

Al no verse afectada, en la mayoría de los casos, la capacidad intelectual, a medida que los neonatos vayan creciendo se irán descartando estas enfermedades. Aún así, el diagnóstico sólo será concluyente tras la realización de pruebas como una electromiografía facial, un TAC cerebral o un cariotipo, para descartar anomalías cromosómicas.

Síntomas del síndrome de Moebius

Vamos a detallar algunas señales en bebés que podrían ser compatibles con el síndrome de Moebius. No obstante, si tienes alguna sospecha de que tu bebé pueda sufrir este síndrome, recuerda que la Tribu CSC cuentas con especialistas que pueden sacarte de dudas y calmar tu incertidumbre.

Podéis descargar gratis la app de Criar con Sentido Común tanto para plataformas Apple como para plataformas Android, y tenéis una semana gratis para probar todas las ventajas de la membresía a la Tribu, realizar todos los cursos online disponibles y consultar a nuestros/as especialistas.

Y mientras esperas la cita con tu pediatra:

• Falta de expresión facial que no le permite sonreír, algo que será más evidente cuando vaya creciendo.
• Alteraciones visuales como estrabismo, movimientos laterales y parpadeo.
• Problemas auditivos con sensibilidad a los ruidos fuertes.
• Problemas con la succión, traducido en incapacidad parar mamar debido al cierre incompleto de los labios.
• Aumento de la salivación y dificultar para tragar.
• Lengua de tamaño disminuido y movilidad limitada.
• El paladar podría ser hendido o arqueado.
• Boca entreabierta y aumento del espacio entre dos dientes adyacentes, perdiendo el contacto entre ellos.
• Problemas respiratorios frecuentes, con cuadros de infecciones.
• A nivel locomotor, suelen ser comunes los trastornos ortopédicos como malformaciones en extremidades superiores o inferiores como el pie equino varo o zambo.
• Podrían aparecer trastornos de la fonación al estar alterada la movilidad de la lengua y de los labios, con la voz con tono nasal.
• Debido al bajo tono muscular que acompaña a este síndrome, es común tener tos de manera habitual, los atragantamientos o los vómitos durante la alimentación. 
• Úlceras corneales, conjuntivitis o sequedad en los ojos de manera frecuente, al no poder cerrar y abrir bien los párpados.

Tratamiento del síndrome de Moebius

Así pues, ¿cómo se cura el síndrome de Moebius? A día de hoy no existe ningún tratamiento curativo del síndrome de Moebius, ni tampoco es efectiva la estimulación o rehabilitación facial. Lo que sí es importante para conseguir la mayor calidad de vida de los menores que sufren este síndrome, es que sus cuidados sean manejados por un equipo multidisciplinar.

Su abordaje debería incluir a especialistas de pediatría, genética clínica y dismorfología, traumatología/ortopedia, logopedia, dentista/ortodoncia, otorrinolaringología, oftalmología, neurología y fisioterapia.

Además, hay evidencia de que debido al compromiso facial que sufren estos niños, su impacto en el ámbito social es inevitable, por lo que la labor de los educadores y el apoyo psicológico y de integración social son de vital importancia.

Cirugía en el síndrome de Moebius

A pesar de que no existe cura del síndrome de Moebius, las investigaciones van arrojando algo de luz a las personas que lo sufren. Tanto es así, que un cirujano plástico de Canadá, el Dr. Ronald M. Zuker, ya realiza una intervención de cirugía plástica con la que ha conseguido avances.

Esta técnica, conocida como operación de animación facial de Zuker, consiste en un pequeño trasplante de músculo del muslo a la cara, aprovechando otro nervio, el V par. Con ello se consigue movilizar un pequeño músculo facial que les permite un mejor cierre labial, así como mejorar el movimiento de la sonrisa.

Aunque la edad ideal para realizar esta intervención comenzó siendo entre los cinco y seis años, Dr. Zuker ya ha llevado a cabo varias operaciones en pacientes adultos con buenos resultados. Sin duda, una noticia esperanzadora para las alrededor de 200 personas que sufren el síndrome de Moebius en España.