Día Mundial de la Enfermedad de Kawasaki: ¿Qué es la enfermedad de Kawasaki en niños?

El día 26 de enero se celebra el Día Mundial de la Enfermedad de Kawasaki, una inflamación de los vasos sanguíneos de causa desconocida que afecta sobre todo a menores entre seis meses y cinco años, y que puede dejar secuelas graves en el corazón si no se diagnostica a tiempo y se administra el tratamiento adecuado.

Enfermedad de Kawasaki: Mortalidad

Desde que se describió por primera vez en 1967, su incidencia ha ido aumentando año tras año. La importancia fundamental de esta entidad es que si no se trata correctamente puede producir alteraciones en las arterias coronarias que pueden desencadenar enfermedades cardíacas graves como infarto de miocardio, muerte súbita o enfermedad isquémica cardíaca, constituyendo así la causa más frecuente de enfermedad cardíaca adquirida en la infancia.

Enfermedad de Kawasaki en España

Puede afectar a niños y niñas de todas las edades, pero es más frecuente en los menores de cinco años. La incidencia es variable en distintos países del mundo con una mayor frecuencia en Japón, país donde se describió por primera vez y en otros países asiáticos, así como entre niños originarios de estos países que viven en EEUU o Europa. En España se estima que se producen cada año unos 20 casos por cada 100.000 menores de cinco años.

¿Cómo se contagia el Kawasaki en niños?

Se desconoce cómo se trasmite la enfermedad de Kawasaki en los niños. Se piensa que está desencadenada por un agente infeccioso que activa un mecanismo de inflamación mediado por la inmunidad.

¿Qué es diagnóstico Kawasaki?

No existe un síntoma específico ni una prueba de laboratorio o de otro tipo que permita el diagnóstico directo. Para diagnosticar la enfermedad de Kawasaki se deben cumplir una serie de criterios clínicos.

El síntoma principal es la fiebre persistente durante cinco o más días asociada a otras cuatro de las cinco características siguientes:

1. Conjuntivitis que afecta típicamente a ambos ojos con una conjuntiva muy roja, pero sin legañas.
2. Ganglios en el cuello que suelen ser medianos o grandes y que habitualmente se palpan en un solo lado.
3. Exantema en forma de manchitas o granitos en la piel que no tienen características especiales que permitan distinguirlos de otros exantemas víricos.
4. En la boca se puede ver la mucosa enrojecida, la lengua roja con las papilas prominentes, conocida con el nombre de lengua aframbuesada y labios rojos y agrietados.
5. Las manos y los pies pueden estar hinchados y en una fase avanzada puede haber descamación.

Los síntomas a veces se van presentando progresivamente y deben pasar varios días antes de llegar al diagnóstico, hasta que se cumplan todos los criterios. Al principio, cuando todavía no están presentes todos los síntomas, es habitual que se confunda con otras infecciones víricas como el sarampión, la mononucleosis o las infecciones por adenovirus o herpes. También se puede parecer a la escarlatina, una infección de la garganta con un exantema característico que precisa antibiótico porque está causada por una bacteria.

Es más difícil de diagnosticar en niños pequeños o en mayores de nueve años ya que los síntomas suelen ser un poco diferentes, lo que retrasa el diagnóstico y aumenta el riesgo de problemas cardíacos. En estos casos, es muy importante mantener una alta sospecha sobre todo cuando nos encontramos con fiebre sin causa aparente de larga evolución con dos o tres de los síntomas descritos. Cuando esto ocurre, una analítica y una ecocardiografía pueden ayudar a llegar al diagnóstico y comenzar el tratamiento.

Debido al parecido que tiene con muchas infecciones, estos niños son habitualmente tratados erróneamente con antibióticos, pero la falta de respuesta a los mismos también puede ayudar al diagnóstico.

¿Cuál es el tratamiento para la enfermedad de Kawasaki en niños?

Una vez confirmado el diagnóstico o cuando hay una alta sospecha, el tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas debe iniciarse lo antes posible. Este tratamiento consiste básicamente en un concentrado de anticuerpos procedentes del suero de personas sanas. No se sabe muy bien cómo funciona, pero parece que al tener efecto antiinflamatorio reduciría la inflamación que se presenta en esta enfermedad.

Es un tratamiento seguro, pero precisa su administración intravenosa, que debe ser lenta para evitar efectos secundarios como las reacciones alérgicas y el máximo beneficio se obtiene cuando se administra en los primeros 10 días de la enfermedad.

En estos niños también se emplea la aspirina para evitar complicaciones cardíacas. La aspirina no se utiliza habitualmente en los menores por la posibilidad de que se produzca un síndrome de Reye: una rara complicación que se presenta cuando se utiliza aspirina en el curso de una varicela. Pero en estos casos el efecto beneficioso de la aspirina supera el riesgo y se administra una dosis pequeña durante un tiempo variable.

Enfermedad de Kawasaki niños: Secuelas

Las complicaciones cardíacas de la enfermedad de Kawasaki en niños se suelen producir en pacientes que no fueron diagnosticados o en los que se retrasó mucho el diagnóstico y el tratamiento. Habitualmente esto sucede con más frecuencia en los niños más pequeños o más mayores del rango de edad habitual ya que en ellos los síntomas son más inespecíficos y difíciles de identificar.

Lo que sucede cuando se afecta el corazón es que se produce una dilatación de las arterias coronarias, que son las encargadas de llevar la sangre oxigenada al tejido muscular del corazón. Cuando estas arterias fallan, se puede producir una falta de oxígeno en el músculo cardíaco, una isquemia miocárdica que puede llegar incluso al infarto. Si el niño desarrolla un aneurisma de las arterias coronarias puede llegar a precisar tratamiento y seguimiento cardiológico de por vida.

Un cuadro febril prolongado en un menor de cinco años que se acompaña de ganglios, exantema, la boca enrojecida, los ojos rojos o las manos y los pies hinchados o descamados nos debe hacer pensar en esta enfermedad y buscar ayuda médica sin dilación.

Si tenéis dudas sobre este o cualquier otro tema relacionado con la salud de vuestros peques, podéis contactarme online en la Tribu CSC, al igual que al resto de profesionales que forman el equipo de Criar con Sentido Común.

Podéis descargar gratis la app de Criar con Sentido Común tanto para plataformas Apple como para plataformas Android, y tenéis una semana gratis para probar todas las ventajas de la membresía a la Tribu, realizar todos los cursos online disponibles y consultar a nuestros/as especialistas.