¿Qué es el Síndrome de West?

El síndrome de West o «espasmos infantiles» es un tipo de encefalopatía epiléptica que se caracteriza por convulsiones, retraso psicomotor y alteraciones del electroencefalograma. En el Día Mundial del Síndrome de West profundizamos en esta patología que aparece en niños y niñas de menos de un año.

Cada 10 de abril se celebra el Día Mundial del Síndrome de West. También se la denomina «espasmos del bebé» porque una de las señales son precisamente los espasmos involuntarios.

Su nombre se debe al médico inglés William James West (siglo XIX), quien en el año 1841 escribió a la revista The Lancet para pedir ayuda de otros colegas porque su propio hijo sufría esos espasmos. En 1951 Vázquez y Turner describieron la tríada sintomática que asocia los espasmos infantiles, el retraso mental y la hipsarritmia (alteraciones del electroencefalograma).

En este post os explicamos cómo es esta patología, pero si tenéis dudas más concretas, el equipo de profesionales de Criar Con Sentido Común puede asesoraros a través de la Tribu CSC.

¿Qué es el Síndrome de West y cuándo aparece?

El síndrome de West está dentro de las encefalopatías epilépticas. En la mayoría de casos (el 90%) se inicia antes del año de vida. Generalmente, entre los cuatro y siete meses, y afecta algo más a los niños que a las niñas.

Se trata de una anomalía grave que provoca la muerte en el 5% de los casos. Por lo general, este síndrome es consecuencia de algún problema o trastorno que interfiere en el desarrollo del cerebro y que puede ocurrir antes o después del nacimiento.

Según la Fundación Síndrome de West, la epidemiología es de 1 caso por cada 4.000-6.000 bebés. El pronóstico depende de la causa que provoque este síndrome. Hay algunos casos de espasmos del bebé en los que desaparecen, pero en la mayoría de casos deja secuelas neurológicas y psicomotrices graves.

¿Qué causa el Síndrome de West?

Las causas más habituales son anomalías genéticas o cromosómicas, tumores cerebrales, infección cerebral, herida o lesión en el nacimiento o problemas con el desarrollo del cerebro durante la gestación. En casos raros, los espasmos infantiles de un lactante pueden deberse a una deficiencia en la vitamina B6.

El síndrome de West se suele dividir en dos grupos:

• Sintomático. En este caso, existe previamente algún signo de afectación cerebral o se conoce la causa. Casi siempre la causa es una lesión cerebral que puede ser estructural o metabólica.
• Criptogénico. En el segundo caso, se intuye una causa sintomática, pero está oculta y no se puede demostrar. Este grupo va disminuyendo a medida que avanzan las técnicas de diagnóstico. Una vez se descubre qué motiva el síndrome de West, el caso pasa a sintomático.

La Fundación Síndrome de West introduce un tercer tipo:

• El idiopático, que no se incluye en la Clasificación Internacional de Epilepsias, pero que, según este organismo, sí han descrito algunos autores. En este grupo se incluyen los casos donde «no existe una lesión estructural subyacente» ni anomalías neurológicas, aunque sí predisposición genética.

¿Cómo empieza el síndrome de West?

Por lo general, el Síndrome de West provoca lo que se conoce como la triada electroclínica:

• Espasmos flexores, extensores y mixtos: El cuerpo del bebé se pone rígido. En la mayoría de casos se realizan en flexión: es decir, la cabeza y el tronco se flexionan hacia adelante y los brazos se entrecruzan sobre el pecho y las piernas también se flexionan. Los miembros superiores e inferiores también se pueden extender, separándose en forma de cruz (extensores). Algunos niños sufren ambos tipos de espasmos (mixtos). Suelen ser contracciones súbitas de los músculos del cuello, tronco y extremidades que normalmente se dan en los dos lados del cuerpo y de forma simétrica.
• Retraso en el desarrollo psicomotor pudiendo perder, incluso, las habilidades adquiridas.
• Hipsarritmias en el electroencefalograma. Es decir, continuas descargas de ondas de alto voltaje y sin sincronización en ambos hemisferios del cerebro.

No siempre se presentan los tres síntomas característicos. A veces, aparecen los espasmos y a lo largo de varias semanas, se muestran otros síntomas. Muchos bebés, por ejemplo, pierden la sonrisa, dejan de realizar la prensión de objetos y de hacer seguimiento ocular. También pueden mostrarse irritados y llorar sin motivo.

El síndrome de West puede, por otro lado, afectar al sueño infantil. En algunos bebés, el retraso mental se manifiesta antes que los espasmos.

¿Tiene curación?

El pronóstico depende de cada caso y de cuán precoz se detecte. Si se detecta a edad temprana y la causa no es irreversible, un 10% de los pacientes puede recuperar una vida normal.

Pero en la mayoría de niños el síndrome de West provoca secuelas neurológicas y psicomotrices graves. Entre un 11 y un 25% de los niños fallecen antes de los tres años, según los datos de la Asociación Andaluza de Epilepsia Ápice.

Citando diversos estudios, Ápice apunta que si el inicio de los espasmos infantiles se produce antes de los tres meses, suele conducir a un retraso mental profundo. Pero, mientras más corto sea el periodo de espasmos, mejor será el pronóstico.

¿Cuál es el tratamiento?

Cada paciente es tratado según su sintomatología. Por lo general, será en neurología pediátrica donde le realicen las pruebas pertinentes para lograr un diagnóstico. Estas incluirán un electroencefalograma, alguna técnica de diagnóstico por imagen, como un TAC o una RNM y probablemente también un análisis de sangre y orina. En algunas ocasiones, el pequeño debe ser hospitalizado para su monitorización.

El síndrome de West se suele tratar con medicamentos anticonvulsivos, esteroides y vigabatrina (que es un agente antiepiléptico). El objetivo principal es reducir o eliminar las convulsiones y mejorar la calidad de vida de estos pequeños.

Además, en la atención a estos niños intervendrán otros profesionales de áreas como la fisioterapia, la psicología, logopedia o la terapia ocupacional, dependiendo de las dificultades de cada niño. Como terapia complementaria, se puede utilizar con ellos la hidroterapia o la equinoterapia.

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