Día Mundial del Lupus: Lupus en niños y adolescentes

El 10 de mayo se celebra el Día Mundial del Lupus y queremos aprovechar este momento para hablar del lupus en niños, sus causas, consecuencias y cómo mantenerlo controlado.

La mayoría de pacientes con lupus son personas adultas. No obstante, el lupus pediátrico (aparece antes de los 18 años) representa hasta una quinta parte de los casos de lupus. Es decir, 1 de cada 5 pacientes con lupus es menor de edad.

¿Qué es el lupus?

El lupus es una enfermedad crónica autoinmune que causa una inflamación o hinchazón descontrolada y dolor en cualquier parte del cuerpo y de manera impredecible. Al ser una afección autoinmune, el sistema inmunitario produce anticuerpos que atacan las propias células y tejidos sanos del organismo. Estos ataques causan una inflamación que puede dañar la piel, las articulaciones y los órganos internos (riñones, cerebro, corazón, pulmones, etc.).

 

 

Causas del lupus en niños

La causa del lupus es desconocida, aunque los expertos creen que se desarrolla debido a una combinación de factores que incluyen hormonas, genética y desencadenantes ambientales. Es decir, que tanto los factores genéticos (hereditarios) como ambientales influyen en su aparición. El lupus no es contagioso; es decir, no se puede “adquirir” ni “contagiar”. Algunos de los desencadenantes de los síntomas del lupus que han sido comúnmente reconocidos pueden ser:

• Rayos ultravioleta (UV) del sol o bombillas fluorescentes.
• Ciertos antibióticos.
• Padecer una infección.
• Agotamiento.
• Estrés físico y emocional.
• Niveles bajos de vitamina D.
• Consumir tabaco (incluido el humo de segunda mano, por lo que es imprescindible instruir a los adolescentes con esta afección en su no consumo).

Lupus en niños pequeños

Como hemos dicho antes, 1 de cada 5 personas que tienen lupus lo desarrolla en la infancia. En la edad adulta, el lupus afecta en mayor grado a las personas de sexo femenino. Sin embargo, en el lupus de inicio en la infancia, la proporción de varones afectados es más alta que en los adultos. También es más común en niños no caucásicos.

 

 

El lupus puede afectar por igual a personas de todas las edades, géneros y grupos étnicos, pero hay grupos que tienen mayor riesgo:

• Mujeres de 15 a 44 años.
• Niños mayores de 10 años.
• Personas no caucásicas (afroamericanas, asiáticas-americanas, hispanas/latinas, nativas americanas o isleñas del Pacífico).
• Pacientes con antecedentes familiares con lupus u otra enfermedad autoinmune.

¿Cómo afecta el lupus a los niños?

El lupus tiende a ser más grave en los niños que en los adultos, aunque puede afectar a los menores de diferentes maneras. Para algunos, el lupus puede ser leve; para otros, puede ser mortal. En general, cuanto más pequeño es el paciente, más agresivo puede ser el lupus.

 

 

En los menores, el lupus generalmente afecta la piel, las articulaciones y los principales órganos internos, como los riñones, el hígado, el cerebro, el corazón o los pulmones.

Los pacientes diagnosticados en la infancia también tienden a tener mayores tasas de daño a los órganos que las personas diagnosticadas en la edad adulta. Por ejemplo, 2 de cada 3 niños con lupus tendrán problemas renales.

Cómo identificar el lupus en los niños: Signos y síntomas

Debido a que el lupus puede afectar a tantas y tan diversas partes del cuerpo, puede causar muchos síntomas diferentes. Entonces, ¿cómo se detecta el lupus en los niños? Los síntomas del lupus pueden incluir:

• Fatiga o sensación frecuente de cansancio.
• Dolor o hinchazón de las articulaciones (artritis).
• Hinchazón en las manos, los pies o alrededor de los ojos.
• Dolores de cabeza.
• Fiebre baja.
• Pérdida de peso.
• Dolor en el pecho al respirar profundamente.
• Dificultad para respirar.
• Sensibilidad a la luz del sol o luz fluorescente.

Los niños y niñas con lupus también pueden tener problemas con la piel y el cabello, como:

• Pérdida de cabello (los menores afectados pueden presentar parches sin pelo o pequeñas calvas, que es como se manifiesta la alopecia).
• Llagas en la boca o la nariz.
• Erupción malar en la cara (en forma de mariposa, en mejillas y nariz).

 

 

El lupus también puede causar problemas en la sangre y los vasos sanguíneos, por ejemplo:

• Coágulos de sangre.
• Anemia (bajos números de glóbulos rojos).
• Los dedos de las manos y los pies se ponen blancos o azules y se entumecen cuando se tiene frío o estrés (fenómeno de Raynaud).

Consecuencias de sufrir lupus en la infancia

Uno de los mayores peligros de padecer lupus son los problemas renales. En los niños con lupus los riñones se inflaman con frecuencia, pero normalmente esto no causa síntomas, a menos que la inflamación sea grave. Por este motivo, el reumatólogo pediátrico supervisará la enfermedad con frecuencia para detectar posibles problemas renales mediante análisis de sangre y orina y por medio del control de la presión arterial.

Además, los menores afectados pueden padecer otras complicaciones graves como la aparición de coágulos e inflamación en el sistema nervioso central (el cerebro o la columna vertebral). Los coágulos son más comunes en las piernas y pueden causar dolor, hinchazón, enrojecimiento o sensación de calor en las partes afectadas. Asimismo, si el sistema nervioso central se ve afectado, el niño o la niña puede tener dolores de cabeza, convulsiones o cambios en el comportamiento.

 

 

Cómo se diagnostica el lupus en los niños

Debido a la cantidad y variedad de síntomas que se pueden presentar, el diagnóstico del lupus no es fácil y requiere un estudio diagnóstico exhaustivo con un reumatólogo pediátrico. Este especialista elabora un diagnóstico de lupus basado en los síntomas, el examen físico y los resultados de las pruebas de laboratorio que abarcan:

• Cantidad baja de glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas.
• Marcadores de inflamación elevados.
• Pruebas anormales de la función renal o hepática.
• Proteína o sangre en los análisis de orina.
• Niveles bajos del complemento (el sistema del complemento es una parte del sistema inmunitario).
• Anticuerpos positivos (como ANA y anti ADN de doble cadena, aunque un resultado positivo para ANA sin otros signos no es una indicación de lupus, ya que puede haber pruebas de ANA positivas en menores sanos o cuando un peque tiene una infección viral).

 

 

Debido a la dificultad de diagnóstico, los niños y niñas diagnosticados con lupus a menudo han estado enfermos durante un largo período de tiempo antes de que se les realice el diagnóstico. Como consecuencia, los órganos de los menores afectados tienen mayor propensión a estar más dañados en el momento en que se realiza el diagnóstico.

Tratamiento del lupus en niños y adolescentes

¿El lupus en niños tiene cura? Actualmente no existe cura para el lupus, pero existen tratamientos que pueden ayudar a mantener controlada la enfermedad. El tratamiento dependerá de los síntomas y el grado de afectación de cada menor. Por ejemplo, un niño con lupus que haya desarrollado una enfermedad de riñón u otro órgano interno, necesitará un tratamiento agresivo.

En cambio, una niña que solo presente una leve erupción cutánea y artritis puede ser fácilmente controlada. No obstante, debido a que el lupus es impredecible, los médicos pueden no prever con absoluta certeza el desarrollo de la enfermedad a largo plazo.

¿Cómo se trata el lupus en niños?: Equipo multidisciplinar encabezado por un reumatólogo

Los niños y niñas con lupus suelen necesitar muchos medicamentos para tratar sus variados síntomas, aunque no todos los pequeños necesitarán los mismos medicamentos, ya que el lupus afecta a cada paciente de manera distinta.

 

 

El reumatólogo pediátrico concretará el diagnóstico y tratamiento del niño o la niña. Pero debido a que el lupus puede causar problemas en cualquier parte del cuerpo, es probable que el peque tenga que ser atendido por otros especialistas como nefrólogos pediátricos (riñones), dermatólogos pediátricos (piel), hematólogos pediátricos (sangre), neumólogos​ pediátricos (pulmones) y cardiólogos pediátricos (corazón).

El equipo médico al completo colaborará para establecer de manera conjunta el tratamiento individualizado que sea mejor en cada caso. En la Tribu CSC puedes consultar online gratis a nuestro equipo de especialistas durante un mes si necesitas apoyo, información o asesoramiento.

Tratamiento para el lupus en los niños: ¿Qué medicamentos se utilizan para tratar el lupus?

El objetivo del tratamiento en el caso del lupus será triple:

• Controlar y aliviar los síntomas, como el dolor y la inflamación.
• Evitar que el sistema inmunológico ataque al propio tejido sano.
• Proteger los órganos para que no resulten dañados.

Como el lupus causa muchos síntomas diferentes, existen distintos tipos de medicamentos para tratarlo. Algunos precisarán receta médica, mientras que otros no. Algunos serán de vía oral, mientras que otros serán inyectados por personal médico directamente en el torrente sanguíneo del niño con una aguja o catéter (sonda).

 

 

Los medicamentos más comunes usados para tratar el lupus son:

• Antiinflamatorios para ayudar con la inflamación y el dolor.
• Antimaláricos para proteger la piel de erupciones y de la luz ultravioleta.
• Productos biológicos para reforzar el sistema inmunológico.
• Anticoagulantes para ayudar a prevenir coágulos de sangre.
• Inmunosupresores para ayudar a evitar que el sistema inmunológico ataque su propio cuerpo.
• Esteroides para ayudar con la inflamación.

Adicionalmente, los médicos prescribirán los medicamentos complementarios que consideren más adecuados. Por ejemplo, si aparecen sarpullidos en la piel, pueden recetar una pomada. Los niños con nefritis lúpica (inflamación renal) pueden necesitar medicamentos para disminuir su presión arterial.

Asimismo, llevar un estilo de vida saludable y una dieta sana es especialmente importante para los niños y niñas con lupus.

 

 

Algunos de estos medicamentos pueden tener efectos secundarios y/o causar un mayor riesgo de infecciones potencialmente graves, por lo que es importante que la familia del menor con lupus consulte al médico sobre los cambios y signos a los que debe estar atenta con respecto a los medicamentos que el peque esté tomando e informar de inmediato al médico si observa algún efecto secundario.

Por ejemplo, los posibles efectos secundarios de los esteroides incluyen aumento de apetito y de peso, nivel alto de azúcar en la sangre, presión arterial alta, huesos débiles, cambios de humor, glaucoma, cataratas y molestias estomacales. Por lo tanto, es frecuente prescribir suplementos de calcio y vitamina D todos los días para prevenir el daño óseo, y un antiácido para minimizar las molestias estomacales.

Asimismo, los niños deben monitorearse con exámenes y análisis de sangre mientras estén tomando inmunosupresores de mantenimiento. Los efectos secundarios de estos medicamentos pueden incluir reacciones alérgicas, problemas gastrointestinales (como dolor abdominal, náuseas o diarrea), cambios en los resultados de análisis de sangre, depresión y reacciones en el lugar de la inyección (si se trata de medicamentos inyectados).

 

 

Otros efectos secundarios potenciales de los tratamientos para el lupus pueden incluir caída del cabello o del vello, problemas de fertilidad, en la vejiga, daño en la retina, etc.

Por otra parte, algunos de estos medicamentos pueden ser dañinos para un feto en desarrollo durante el embarazo, por lo que las adolescentes sexualmente activas deben protegerse con algún tipo de método anticonceptivo. Idealmente, que no contenga estrógeno, ya que este podría aumentar el riesgo de formación de coágulos.

¿Qué son las crisis de lupus?

Los pacientes con lupus pueden experimentar “crisis». Estas se refieren a un empeoramiento de los síntomas conocido también como exacerbaciones. Pueden ser provocadas por infecciones, exposición excesiva al sol o la luz ultravioleta (UV) o disminución de medicamentos (generalmente gradual y siempre bajo supervisión médica).

¿Cómo puedo ayudar a mi hijo/a a vivir con lupus?

Junto con los tratamientos y medicamentos, hay otras cosas que la familia de un menor con lupus puede hacer para ayudar a mantener los síntomas del niño/a bajo control y asegurarle una buena calidad de vida. Por ejemplo:

Limitar la exposición solar

La luz solar (UV) puede empeorar los síntomas del lupus, es importante que su hijo use protector solar todos los días (con un SPF de 30 o más) y que use ropa protectora (como sombreros, camisas de manga larga y pantalones cuando esté al sol).

 

 

Mantener un estilo de vida saludable

Algunos medicamentos pueden provocar un aumento del peso; por lo tanto, es crucial seguir una dieta saludable y balanceada y hacer actividad física con regularidad. Un estilo de vida saludable es necesario para aumentar la energía del niño, ayudarlo a dormir mejor y mejorar su estado de ánimo. Es importante que el menor con lupus descanse cuando se sienta fatigado o estresado.

Rutina diaria

Es posible que el peque con lupus tenga que realizar ciertos cambios en su rutina diaria para controlar sus síntomas. Es importante que la familia le ayude a desarrollar los siguientes hábitos saludables:

• Tomar todos los medicamentos tal y como como le fueron recetados.
• Asistir a todas las citas médicas y seguir las instrucciones de los médicos.
• Seguir una dieta saludable y mantenerse físicamente activo.
• Dormir lo suficiente: intentar dormir al menos nueve horas cada noche.
• Hacer descansos durante el día para recuperarse.
• Planificar actividades al aire libre temprano por la mañana o después de la tarde, para evitar la exposición solar.
• Decirle a un adulto cuando no se sienta bien.

 

 

Asimismo, la familia del menor afectado puede seguir estos consejos para mantenerse organizados:

• Organizar la información de salud del peque en una agenda destinada solo a su atención médica.
• Llevar un diario para registrar los síntomas, medicamentos y efectos secundarios del niño o la niña.
• Mantener una copia actualizada del registro de vacunación del niño/a.
• Usar un calendario y recordatorios para no olvidar las citas médicas del menor.
• Revisar todos los años los ojos del menor afectado.
• Consultar al médico sobre las evaluaciones y suplementos dietéticos para la salud de los huesos.
• Mantener a todos los miembros del equipo de tratamiento informados de la atención sanitaria que recibe el niño, así como de sus síntomas.

También es importante trabajar en conjunto con el equipo médico y consultar con los especialistas e informarlos de inmediato si:

• Los síntomas cambian o empeoran.
• El/la niño/a tiene fiebre mayor a 38ºC.
• Antes de que reciba vacunas o vacunas contra la alergia.
• Antes de darle cualquier producto herbáceo, vitaminas o suplementos dietéticos.

 

 

Evitar las infecciones

Los niños que padecen lupus están inmunosuprimidos, por lo que su sistema inmunitario tiene dificultad para funcionar (debido al lupus o a los medicamentos). Por este motivo, son más propensos a contraer infecciones; de modo que es sumamente importante concienciarles para que se laven bien las manos con frecuencia (sobre todo antes de cada comida) y se mantengan alejados de las personas enfermas (gente resfriada, por ejemplo). Si el peque tiene fiebre de 38 grados o más o presenta síntomas de una infección, se debe informar al médico de inmediato.

Mantenerse al día con las vacunas

Es importante que el niño o la niña con lupus esté bien protegido frente a enfermedades, pero las personas inmunosuprimidas no deben recibir vacunas vivas (activadas), de modo que se debe verificar con el pediatra y el reumatólogo pediátrico el tipo de vacunas que el paciente necesita.

Para mantener a los pequeños enfermos de lupus saludables, los médicos podrían recomendarle vacunas adicionales que no son parte del programa de vacunación regular, pero que protegen frente a otras enfermedades infecciosas. Estas incluyen la vacuna anual contra la gripe (forma inactivada) y la vacuna antineumocócica.

 

 

Apoyo psicológico

Debido a que algunos fármacos pueden incluir la depresión como posible efecto secundario, y algunos de los propios síntomas del lupus pueden minar la autoestima de los peques afectados (como la caída del cabello) y la enfermedad puede afectar a sus relaciones sociales, puede ser de gran ayuda que la familia consulte a un/a terapeuta para asegurarse un desarrollo emocional saludable.

Vida escolar: El plan 504

Que un niño o una niña tenga que aprender a vivir con lupus no significa que no pueda tener una vida normal. De hecho, se alienta especialmente en este sentido a las familias con pequeños con lupus, para que sigan viviendo como lo harían normalmente y así los peques disfruten plenamente de su infancia.

En la escuela, el niño o la niña enfermo pueden requerir un plan 504 que les permita recibir las adaptaciones que sean necesarias, ya que es posible que la necesidad de acudir a distintos tipos de especialistas, haga que el menor falte a la escuela más de lo habitual.