Día Mundial de Lucha contra la Miastenia Gravis: Miastenia gravis infantil

Cada 2 de junio se celebra el Día Mundial de Lucha contra la Miastenia Gravis, una enfermedad poco frecuente que se caracteriza por la debilidad muscular. Aprovechamos la efémeride para analizar la miastenia gravis infantil, hablar de cómo afecta a los niños, así como sus principales síntomas y tratamiento.

¿Qué es miastenia gravis?

La miastenia gravis, también conocida como debilidad muscular grave, es una enfermedad poco frecuente que provoca debilidad en los músculos voluntarios del cuerpo, pudiendo afectar a diferentes zonas del cuerpo como los ojos, la boca, la garganta, los brazos y las piernas. Ocurre por una alteración a nivel de la conexión entre los nervios y los músculos. Pero, ¿cómo funcionan los músculos del cuerpo humano? El sistema nervioso manda señales a través de los nervios motores que provocan el movimiento de los músculos. Esos nervios motores envían la información a los músculos a través de las uniones neuromusculares.

La miastenia gravis es una enfermedad autoinmunitaria, es decir, el sistema inmunitario en lugar de luchar contra las gérmenes, fabrica anticuerpos que destruyen las conexiones neuromusculares al adherirse a ellas, impidiendo que las señales nerviosas lleguen hasta los músculos generando debilidad en ellos.

Cada músculo cuenta con muchas uniones neuromusculares y no todas tienen que verse afectadas. Así, en función del grado de afectación, la miastenia gravis cursará de forma más o menos grave con unos músculos que se contraen más o menos.

Se desconocen las causas que la provoca, pero sí se sabe que empeora cuando la persona realiza alguna actividad y mejora en reposo. Hay tres tipos de miastenia gravis y los síntomas varían en función de cada uno de ellos:

MG neonatal transitoria

Se trata de un tipo de MG temporal que se produce en bebés de madres afectadas por la enfermedad al pasar por la placenta los anticuerpos de la misma. Los bebés tienen dificultad para succionar o respirar, por lo que pueden necesitar respiración artificial. Suele desaparecer en unas semanas a medida que lo desaparecen también los anticuerpos de la madre del cuerpo del bebé, sin que estos tengan más riesgo de desarrollar la enfermedad en el futuro.

MG juvenil

La MG juvenil tiende a desarrollarse lentamente durante semanas y suele aparecer en adolescentes que la sufrirán toda la vida, con épocas de mayor o menor sintomatología. Se caracteriza por cansancio excesivo después de realizar poca actividad y dificultad para masticar o tragar y, en ocasiones, pueden aparecer párpados caídos que impiden ver. Los síntomas suelen empeorar a medida que avanza el día.

MG congénita

Se trata de una variedad muy poco frecuente que se da desde el nacimiento y dura toda la vida, pero no es autoinmune, sino que se debe a mutaciones genéticas y la persona afectada hereda un gen anormal del padre y otro de la madre. Suele aparecer en el nacimiento o poco después e implica debilidad en brazos y piernas y retrasos en el desarrollo motor y en la consecución de hitos como sentarse, gatear o caminar que persisten toda la vida. También presenta dificultades para respirar y tragar, así como poco control de la cabeza y párpados caídos.

Además, las personas que sufren miastenia gravis tienen más probabilidades de tener alteraciones de tiroides como hipo o hipertiroidismo, lo que puede provocar problemas con el peso o la regulación de la temperatura corporal.

MG generalizada y MG ocular

Además, en función de la zona afectada se puede hablar de MG generalizada y MG ocular:

La miastenia gravis generalizada afecta a todos los músculos del cuerpo y entre los síntomas, destacan torpeza, caídas frecuentes y dificultades para hablar, masticar o tragar. En ocasiones, la enfermedad puede afectar a los músculos respiratorios, de la garganta y la lengua, lo que puede suponer un riesgo vital. Es lo que se conoce como crisis miasténica, que se puede agravar por la falta de sueño, algunas enfermedades y algunos medicamentos.

La miastenia gravis ocular puede afectar a un ojo o a ambos, con caída de los párpados y visión doble. Hasta un 50% de los casos de MG ocular puede acabar convirtiéndose en una miastenia gravis generalizada.

Diagnóstico de la miastenia gravis en niños

La miastenia gravis se puede diagnosticar a cualquier edad y, aunque no es una enfermedad hereditaria, sí es cierto que hay mayor probabilidad de sufrirla si un miembro de la familia tiene esta o cualquier otra enfermedad autoinmunitaria como lupus o artritis reumatoide.

En caso de que un menor de 2 años se caiga de forma frecuente o tenga dificultades para hablar o masticar, el pediatra puede realizar diferentes pruebas para confirmar que se trata de miastenia gravis infantil. Entre ellas, se encuentran los análisis de sangre con títulos de anticuerpos, electromiograma para comprobar que los nervios funcionan correctamente o electromiograma de fibra única.

Los síntomas son comunes con otras enfermedades habituales, así que si tienes alguna duda sobre la MG o cualquier otra tema de salud infantil o crianza respetuosa, en la Tribu CSC contamos con un equipo de expertas que pueden ayudarte. Entre ellas, se encuentra la pediatra Gloria Colli, a la que podrás consultar durante todo un mes de forma gratuita.

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Tratamiento para la miastenia gravis infantil

Aunque la miastenia gravis neonatal transitoria tiende a mejorar y desaparecer por sí sola unas semanas (o meses) después del nacimiento, el resto de tipos de miastenia gravis no tiene cura, por lo que el objetivo es mejorar la calidad de vida de los enfermos aliviando los síntomas de la enfermedad.

El tratamiento de la miastenia gravis infantil se centra en que el sistema inmunitario fabrique menos anticuerpos y favorecer que las uniones neuromusculares envíen señales desde los nervios a los músculos. Para ello, se usan medicamentos que favorecen la presencia de acetilcolina en la unión neuromuscular. En el primer caso, el tratamiento puede incluir:

• Medicamentos orales.
• Inmunoglobulinas intravenosas en altas dosis o esteroides.
• Plasmaféresis para eliminar los anticuerpos anormales de la sangre.
• Cirugía para extraer el timo, una glándula que favorece el desarrollo del sistema inmunitario.

Además, es importante seguir un control de la alimentación.

Aunque la desaparición completa de la miastenia gravis infantil es poco frecuente, hay ocasiones en las que sí es posible que desaparezcan todos los síntomas y sea posible dejar la medicación, especialmente cuando se extrae el timo. Sin embargo, la mayoría de niños con miastenia gravis infantil deberán seguir con el tratamiento hasta la edad adulta. Por ello, la detección precoz es elemental.