Día Europeo de la Esclerodermia: Esclerodermia en la infancia

La esclerodermia es una enfermedad crónica y autoinmune que se incluye en el cuadro de las enfermedades reumáticas. Afecta principalmente a la piel, pero también puede afectar a órganos internos, dependiendo del tipo. La esclerodermia en los niños suele ser la denominada esclerodermia localizada. La sistémica (órganos) es más rara, sobre todo antes de los 10 años.

Cada 29 de junio se conmemora el Día Europeo de la Esclerodermia. Esta es una patología que se incluye dentro de las enfermedades raras. En el caso de la infancia, se calcula que puede afectar a 50 niños y niñas por cada 100.000 menores.

Aprovechando esta efemérides, vamos a hablar de la esclerodermia infantil. Nuestras profesionales pueden completar la información y resolver cualquiera de vuestras dudas a través de la Tribu CSC.

¿Qué es la esclerodermia?

La esclerodermia, en general, es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por un crecimiento anormal del tejido conectivo, el que da forma a los tejidos y los mantiene fuertes. La palabra procede del griego y significa literalmente «piel dura».

Afecta comúnmente a la piel, que llega a endurecerse. Provoca inflamación, dolor y endurecimiento de músculos, articulaciones e incluso órganos por el aumento de la producción de colágeno. El grado de afectación es diverso, pero puede llegar a ser grave. Según los especialistas, suele afectar más a las mujeres que a los hombres y la edad común de aparición es entre los 30 y los 40 años.

Pero la esclerodermia también puede darse en niños, aunque no es lo más habitual. Hay dos tipos:

• Esclerodermia localizada (o morfea), que afecta solo a la piel, pero que puede extenderse a los huesos, músculos y articulaciones. Es la forma más común en la infancia.
• Esclerodermia sistémica que además de a la piel, se extiende por los vasos sanguíneos y órganos internos (corazón, pulmones, aparato digestivo y riñones). La más leve se llama esclerodermia sistémica limitada y la más grave, esclerodermia sistémica difusa. Esta es muy rara en niños, sobre todo en niños de menos de 10 años, según de la Asociación Española de Pediatría (AEPED).

La esclerodermia en los niños: Morfea o esclerodermia localizada

La Academia Española de Dermatología y Venereología (AEDV) describe la morfea o esclerodermia juvenil localizada como una enfermedad que se manifiesta «en forma de inflamación y fibrosis». Afecta principalmente a las niñas y la edad de comienzo es entre los 5 y los 7 años. La esclerodermia en niños o morfea puede ser circunscrita (en forma de placas), lineal, generalizada, panesclerótica y mixta. Alrededor de un 40% de los niños y niñas la manifiestan por vía extracutánea.

Existe cierta influencia familiar. Es decir, que los menores con esclerodermia infantil tienen familiares con enfermedades reumatológicas o autoinmunitarias, como la artritis reumatoide, la esclerodermia, lupus eritematoso sistémico o tiroiditis. También pueden tener antecedentes de psoriasis, vitíligo y liquen escleroso y atrófico. Esa «herencia» se detecta entre el 12 y el 24% de los pacientes de esclerodermia infantil. También hay factores ambientales que pueden influir en el desarrollo de esta enfermedad.

Esclerodermia sistémica en la infancia

Este tipo de esclerodermia en niños es más rara aún que la anterior. Se desconoce por qué se desarrolla esta enfermedad, pero sí que su aparición antes de los 10 años es muy poco común, según recoge el artículo de la AEPED citado anteriormente.

En este caso, se produce fibrosis en distintos órganos: piel, aparato digestivo, pulmón, corazón y riñón. Al igual que en la anterior, subyacen factores genéticos y ambientales que predisponen al menor a tener esclerodermia sistémica. Hay dos grandes grupos:

• La esclerodermia sistémica difusa que afecta a la piel de forma progresiva y que se extiende en menos de un año. Se suele relacionar con el fenómeno de Raynaud y conlleva una afectación temprana a los órganos internos.
• La de tipo limitado cuya afectación a la cara, los antebrazos, manos y pies es limitada y no afecta a las articulaciones. También aparece con el fenómeno de Raynaud, pero tras varios años de evolución. La afectación a los órganos puede no aparecer o hacerlo de forma tardía.

Tal y como explica la AEPED, hay afectación en la piel, vascular, en los músculos y los huesos. Pero también en el aparato digestivo, uno de los síntomas más tempranos (en el 70-80% de los casos). Puede provocar disfagia, regurgitación o gastritis. Puede afectar al corazón, a los riñones y a los pulmones. En este último caso, es la primera causa de mortalidad.

Síntomas de esclerodermia en niños

La Standford Children’s Health señala que la esclerodermia en niños puede llevar a la «cicatrizacion de la piel, las articulaciones y otros órganos internos». Los síntomas son diversos.

Esclerodermia infantil localizada

Los niños y niñas con esclerodermia tienen zonas de su piel endurecida y con brillo; la piel de esa zona es de un color distinto (o más clara o más oscura); y tienen tensión articular.

Esclerodermia sistémica en niños

En el caso de la esclerodermia juvenil sistémica, los síntomas incluyen:

• Engrosamiento e hinchazón en las puntas de los dedos de la mano.
• Dedos pálidos y con hormigueo que pueden entumecerse si se exponen a bajas temperaturas o cuando la persona está emocionalmente alterada (fenómeno de Raynaud).
• Dolor en las articulaciones.
• Rigidez en las primeras horas de la mañana.
• Piel tirante, con brillo y más oscura en superficies grandes como la cara. Puede ser difícil realizar movimientos.
• Aparición de arañas vasculares.
• Acumulaciones de calcio en los dedos de la mano o en otras regiones óseas.
• Crujido de las articulaciones inflamadas al moverse.
• Dedos de la mano, muñecas o codos congelados (inmóviles) debido a la cicatrización de la piel.
• Úlceras en las puntas de los dedos y los nudillos.
• Cicatrización del esófago, que provoca pirosis (acidez) y dificultad para tragar; y de los pulmones, que provoca disnea.
• Insuficiencia cardíaca y ritmos cardíacos anormales.
• Enfermedad renal.

La esclerodermia en los niños es incurable pero no intratable.

Tratamiento para la esclerodermia en niños

La esclerodermia en niños es una enfermedad que no se puede curar pero sí tratar. En el caso de la esclerodermia juvenil localizada o morfea, los tratamientos son con fototerapia, calcitriol oral o tópico, tacrolimus 0,1% tópico, metotrexato, glucocorticoides tópicos y sistémicos, mofetil micofenolato, bosentán e imiquimod 5% tópico.

Según la AEDV, es difícil pronosticar cómo se desarrollará esta enfermedad, pero por lo general tiende a convertirse en crónica, con fases de intermitencia, aunque con «una frecuencia considerable» de secuelas.

En el caso de la esclerodermia sistémica, hay medidas generales -explica la Asociación Española de Pediatría- como evitar la exposición del menor al frío, los traumatismos, el estrés, tabaquismo y alcohol. Paralelamente los pacientes son tratados con fármacos que son diferentes en base a la afectación de los órganos de cada paciente.

También es habitual la necesidad de apoyo psicológico, sobre todo en la adolescencia, por las secuelas físicas que deja esta enfermedad a largo plazo.