Día Internacional del Sarcoma – Sarcoma en niños: Síntomas, tipos y tratamiento

Los sarcomas son una variedad poco común de cáncer que aparece en los huesos o tejidos blandos como los músculos o los nervios. Aprovechando que el 13 de julio es el Día Internacional del Sarcoma, analizamos qué es el sarcoma en niños, los tipos, así como los síntomas más habituales y los tratamientos disponibles. 

¿Qué es el sarcoma en niños?

Los sarcomas apenas superan el 1% de todos los tipos de cáncer del mundo y solo se diagnostican cuatro o cinco al año por cada 100.000 personas. Según la OMS, hay más de 150 variedades de sarcomas. Pueden aparecer a cualquier edad, aunque lo cierto es que gran parte de los afectados son niños y adolescentes. 

Los sarcomas se pueden dividir en dos grupos:

• Los que nacen en los huesos. Los más frecuentes son los osteosarcomas.
• Los que nacen en otras partes del cuerpo, conocidos como sarcomas de partes blandas o SPBs. Pueden originarse en tejidos adiposos, musculosos, nerviosos, fibrosos, vasos sanguíneos o tejidos profundos de la piel.

Hay que tener en cuenta también el sarcoma de Ewing y los tumores del estroma gastrointestinal con unas peculiaridades concretas que hacen que no puedan ser incluidos en ninguno de los dos grupos anteriores.

Además, se clasifican en diferentes estadios (estadio 1, estadio II, estadio III y estadio IV) en función de su tamaño.

Síntomas del sarcoma infantil

Entre los síntomas más frecuentes de sarcoma en niños de tejido blando se encuentra la aparición de una masa indolora o la hinchazón en los tejidos blandos del cuerpo. A medida que esta va creciendo, presiona los órganos, los nervios, los músculos y/o los vasos sanguíneos, lo que puede conllevar dolor o debilidad. Ante la duda, es fundamental consultar. En la Tribu CSC puedes hacerlo con la pediatra, Gloria Colli y el resto de nuestro equipo de expertos en salud materno-infantil.

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Los síntomas no son determinantes y, por ello, ante la sospecha, se realizan pruebas diagnósticas como rayos X, resonancias magnéticas, TAC o ecografías. En caso de que indiquen que puede haber un sarcoma, se procede a hacer una biopsia para confirmarlo. 

En los niños/as, los sarcomas de tejido blando se forman casi siempre en los brazos, las piernas, el tórax o el abdomen. Y hay ciertos factores de riesgo que incrementan la posibilidad de que aparezcan sarcomas de tejido blando en niños/as:

• Síndrome de Li-Fraumeni.
• Poliposis adenomatosa familiar (PAF).
• Cambios en el gen RB1.
• Cambios en el gen SMARCB1 (INI1).
• Neurofibromatosis de tipo 1 (NF1).
• Síndrome de Werner.
• Esclerosis tuberosa.
• Inmunodeficiencia combinada grave por deficiencia de adenosina-desaminasa.
• Tratamientos de radioterapia anteriores.
• Tener SIDA y la infección por el virus de Epstein-Barr a la vez.

Tipos de sarcoma en niños

Los sarcomas en niños más habituales son el sarcoma de Ewing y el rabdomiosarcoma.

Sarcoma de Ewing en niños

Aunque los sarcomas que nacen en los huesos son poco frecuentes (osteosarcomas), sí destaca la incidencia del sarcoma de Ewing. Se trata de un tipo de cáncer de hueso que afecta a la diáfisis o parte central del hueso. Suele aparecer entre los 10 y los 25 años y afecta más a los varones.

Rabdomiosarcoma

El rabdomiosarcoma afecta a las células de los músculos, especialmente en la cabeza, el cuello, la pelvis y las extremidades. Es habitual en varones de entre 2 y 6 años.

Fibrosarcoma infantil o congénito

Es un sarcoma de tejidos blandos común en menores de 1 año y se puede observar en las ecografías prenatales. Suele ser de crecimiento lento y es menos probable que se propague a otros órganos como sí puede pasar en el caso de los adultos.

Sarcoma sinovial en niños

El sarcoma sinovial rodea las articulaciones y suele presentarse en cadera, rodillas, tobillos y hombros. Es común en niños y adolescentes, aunque puede aparecer a cualquier edad. A medida que el sarcoma infantil es más grande, hay más posibilidad de que se difumine por el resto del cuerpo.

Miopericitoma

El hemangiopericitoma infantil es un tipo de miopericitoma y su pronóstico suele ser mejor en niños menores de 1 año. En los mayores de esa edad es probable que se expanda a otras partes del cuerpo, incluidos los pulmones y los ganglios linfáticos.

Miofibromatosis infantil

Es otro tipo de miopericitoma que suele aparecer en los 2 primeros años de vida. Se puede expandir a otros órganos y, en ocasiones, desaparece sin tratamiento.

A estos sarcomas de tipo blando se suman otros menos frecuentes como el sarcoma fibrohistiocítico plexiforme, tumor maligno de vaina de nervio periférico, tumor tritón maligno, el ectomesenquimoma o el condrosarcoma mixoide extraesquelético.

Osteosarcoma

El osteosarcoma es un sarcoma que comienza en las células que forman los huesos. Se trata de un tipo de cáncer muy infrecuente, con solo 1 paciente nuevo por cada 100.000 personas. Suele desarrollarse a partir de los osteoblastos (células que ayudan a los huesos a crecer), motivo por el cual es habitual en adolescentes que crecen de manera muy rápida. Suele haber mayor incidencia en niños que en niñas y se encuentra con mayor frecuencia en los huesos largos, especialmente en las piernas (encima y debajo de la rodilla) y, en ocasiones, en la parte superior de los brazos, aunque puede aparecer en cualquier hueso del cuerpo.

No se conoce la causa aunque, en algunos casos, es hereditario. Además, tiene mayor incidencia en los niños y niñas que han heredado algún síndrome de cáncer raro como el retinoblastoma (tumor maligno que se desarrolla en la retina especialmente en menores de 2 años) y el síndrome de Li-Fraumeni.

Entre los síntomas, destacan dolor en el hueso o la articulación que llega a impedir el sueño, zona abultada, sobre todo alrededor del hombro o la rodilla, fractura de huesos sin daños que lo expliquen, dolor de espalda o pérdida de control de los intestinos o la vejiga.

Tratamiento para el sarcoma en niños

Como en cualquier tipo de cáncer, un diagnóstico precoz es clave para poder iniciar el tratamiento y conseguir curarlo. Porque sí, los sarcomas se pueden curar si se diagnostican a tiempo. Y en el caso de los niños suelen tener mejor pronóstico que los sarcomas de tejido blando en adultos. Para ello, además de la cirugía se pueden emplear otros tratamientos como la radioterapia, la quimioterapia o los tratamientos de tipo molecular.

La cirugía es el tratamiento más común para el sarcoma de tejido blando y, de hecho, es posible que sea el único necesario en aquellos sarcomas en niños en estadio bajo. Además, en ocasiones será necesario usar quimioterapia y radioterapia antes y después de la cirugía para tratar el tumor.

A ellas, se puede sumar la terapia dirigida que consiste en el uso de medicamentos u otras sustancias para identificar y atacar determinadas células cancerígenas específicas. Este tipo de terapia suele causar menos daño a las células sanas que la quimioterapia o la radioterapia. Por su parte, en la inmunoterapia se usa el sistema inmunitario del paciente para combatir el cáncer. Así, se usan sustancias creadas por el propio cuerpo o en un laboratorio para impulsar y restaurar las defensas del organismo contra el cáncer.

En el caso de los sarcomas de los huesos, el tratamiento se centra en quimioterapia, cirugía y, en ocasiones, radioterapia, en función de dónde comienza el osteosarcoma, el tamaño, el tipo, el estadio y si se ha expandido a otras partes del cuerpo.

Pero hay que tener en cuenta que los sarcomas cuentan con unas características especiales que los hacen diferentes a otros tipos de cáncer. Por ello, es fundamental que el especialista que atiende los sarcomas en niños sea experto en ellos.