Día Mundial de las Cardiopatías Congénitas: ¿Cuáles son las más frecuentes en bebés y niños pequeños?

Una cardiopatía congénita es una anomalía de la estructura del corazón. Se produce como consecuencia de alteraciones del desarrollo embrionario del corazón, normalmente entre la tercera y la décima semana de embarazo (primer trimestre). Coincidiendo con el Día Mundial dedicado a ellas, vamos a repasar cuáles son las cardiopatías congénitas del bebé más frecuentes.

Se llaman congénitas precisamente porque se producen cuando se está formando el corazón del bebé. En algunos casos esas alteraciones son tan graves que son incompatibles con la vida. En otras son detectadas durante el embarazo gracias a la ecocardiografía fetal. Esto ha provocado que de ser una patología difícil ha pasado ser una de las enfermedades mejor estudiadas.

Se puede diagnosticar muy precozmente gracias a esos avances tecnológicos. Actualmente entre las semanas 14 y 16 del embarazo, aunque el corazón se visualiza mejor en la semana 20.

Gracias al diagnóstico precoz se pueden aplicar las herramientas necesarias para abordar las cardiopatías congénitas del bebé en el momento del nacimiento. Si es tu caso, en la Tribu CSC puedes encontrar el asesoramiento profesional y el apoyo emocional necesario para afrontar esta situación.

¿Por qué se producen las cardiopatías congénitas en el bebé?

Desde la Fundación «Menudos Corazones«, que ayuda a los niños con problemas del corazón, explican que por ahora se desconocen las causas de las cardiopatías congénitas. No obstante, sí se conocen los factores de riesgo.

Las cardiopatías congénitas del bebé pueden ser hereditarias, debidas a alteraciones genéticas y la transmisión de progenitores a hijos. Pero no todas lo son. Hay factores medioambientales que pueden perjudicar el desarrollo embriológico. Por ejemplo, el alcohol, las drogas, enfermedades graves, alteraciones cromosómicas del bebé o la edad de los padres.

En algunas ocasiones la malformación del corazón se manifiestan en edades más tardías, a los pocos meses o incluso años, aunque esto último es realmente raro. Es poco frecuente que las cardiopatías importantes no se detecten rápidamente.

Si no se detecta dentro del útero, el bebé presentará síntomas pronto, como un soplo, coloración azul, cansancio y sudoración durante las tomas, respiración y tensión anormales… Según la Fundación:

«En estos casos será necesario medir la saturación de oxígeno en sangre mediante una prueba no invasiva, la pulxiometría neonatal, y realizar una ecocardiografía para confirmar o descartar la existencia de la cardiopatía congénita del bebé».

Incidencia de esta patología en España

La incidencia de las cardiopatías congénitas en bebés varía. Mientras la Fundación Menudos Corazones habla de que afecta a 8 de cada 1.000 niños nacidos (4.000 casos nuevos cada año), en este estudio publicado en Anales de Pediatría de 2018 concluyen que la incidencia es del 13,6%.

Los autores analizaron la incidencia en España entre 2003 y 2012. Analizaron 4,7 millones de nacimientos y de ellos 64.831 menores fueron diagnosticados con una cardiopatía congénita. Estos bebés nacen con un corazón al que le falta una parte o tiene alguna incompleta, o bien tienen orificios en los tabiques de las cámaras del corazón o sus válvulas presentan fugas. También afecta a los vasos sanguíneos.

Según el estudio antes citado las anomalías más frecuentes fueron: comunicación interauricular (6,31‰), comunicación interventricular (3,48‰), ductus arteriosus persistente (2,71‰), coartación de aorta (0,55‰), estenosis pulmonar (0,50‰), trasposición de grandes vasos (0,49‰), canal auriculoventricular (0,45‰) y tetralogía de Fallot (0,41‰).

¿Cuáles son las cardiopatías congénitas más frecuentes en niños?

Las cardiopatías congénitas más frecuentes en bebés y adolescentes se dividen en tres grupos:

1. Cardiopatías que cursan con cortocircuito izquierda-derecha: comunicacion interventricular, interarticular y ductus.
2. Con obstrucción al flujo de sangre: estenosis pulmonar, estenosis aórtica valvular y coartación de aorta.
3. Tetralogía de Fallot (cardiopatías con cianosis).

Cardiopatías que cursan con cortocircuito izquierda-derecha

• Comunicación interventricular: Se trata de un defecto a nivel del septo interventricular que comunica el ventrículo izquierdo con el derecho. Supone el 25% de las cardiopatías cardiacas del bebé. Se puede dar asociada a otras alteraciones y se clasifican según la localización y el tamaño. En los casos más importantes requiere una intervención quirúrgica.
• Comunicación interarticular: Suponen alrededor del 7% de las cardiopatías cardiacas del bebé. En este caso, el defecto se localiza en el septo interauricular que permite el paso de sangre entre las dos aurículas. Las consecuencias hemodinámicas dependen de dónde se localice, el tamaño del defecto y su asociación con otras alteraciones.
• Ductus: Es un pequeño vaso que comunica la aorta con la arteria pulmonar. Durante la gestación está normalmente abierto para transportar gran parte de la sangre. Cuando el bebé nace, se cierra (en la mayoría de casos en las primeras semanas de vida, aunque puede estar abierto hasta meses). Si persiste se produce una especie de cortocircuito que mezcla sangre oxigenada de la circulación sistémica que va por la aorta con la sangre con poco oxígeno de la arteria pulmonar. Esto provoca que se mande sangre al organismo con menos oxígeno del normal.

Cardiopatías con obstrucción al flujo de sangre

• Estenosis pulmonar: Puede ser valvular, supravalvular (asociado con los síndromes de Williams, Alagille y Noonan) y subvalvular (típica de la Tetralogía de Fallot). La primera es la más habitual. Su prevalencia es del 8-12% de las cardiopatías congénitas del bebé. La estenosis pulmonar ligera es la más leve y se detecta por la aparición de un soplo sistólico en el pulmón. Los casos graves de estenosis pulmonar requieren una intervención llamada valvuloplastia.
• Estenosis aórtica valvular: Se produce cuando la válvula aórtica del corazón se estrecha. Esta no se abre completamente y esto reduce e incluso bloquea el flujo sanguínero del corazón hacia la aorta y el resto del cuerpo. El tratamiento depende de la gravedad, pero es posible que se necesite cirugía para reparar o reemplazar la válvula. Entre las cardiopatías congénitas del bebé representa entre el 3 y 6% de los casos. Hay más riesgo si la madre o el padre la padece.
• Coartación de la aorta: Es más frecuentes en niños que en niñas y su incidencia es de entre el 6 y el 8% de los casos de cardiopatías congénitas del bebé. La aorta es la arteria más grande del cuerpo y transporta sangre con mucho oxígeno desde el corazón al resto del cuerpo. Su estrechamiento (coartación aórtica) obliga al corazón a bombear con más fuerza para que la sangre se distribuya a través de la aorta. En general, esta patología está presente desde que el bebé nace aunque puede no detectarse hasta la adolescencia o adultez, según el grado de estrechamiento.

Cardiopatías con cianosis

La tetrología de Fallot es una de las cardiopatías congénitas del bebé que requiere cirugía correctiva. Consiste en una combinación de cuatro defectos cardíacos: estenosis de la válvula pulmonar; un orificio entre las cavidades inferiores del corazón (comunicación interventricular); desplazamiento de la aorta; y engrosamiento de la cavidad inferior derecha del corazón (hipertrofia del ventrículo derecho).

Todos estos fallos afectan a la estructura del corazón e impiden que la sangre fluya con suficiente oxígeno. Los bebés con la tetralogía de Fallot tienen la piel azulada precisamente por esto. Por lo general, esta patología se diagnóstica en el primer año de vida. Estos bebés necesitarán controles médicos durante toda su vida y es posible que no puedan llevar una vida completamente normal.

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