Hipertensión pulmonar en bebés y niños pequeños

El 5 de mayo es el Día Mundial de la Hipertensión Pulmonar, una enfermedad rara y progresiva que afecta a personas de todas las edades. Por eso hoy vamos a hablar de hipertensión pulmonar en bebés y niños pequeños.

Cómo afecta la hipertensión pulmonar en bebés y niños

Hipertensión pulmonar es tener la presión alta en las arterias de los pulmones. Esa presión alta hace que el corazón, en concreto el lado derecho del corazón, que es el que bombea la sangre hacia los pulmones, tenga que hacer un esfuerzo mayor para llevar la sangre a los pulmones para que se oxigene. Este aumento del esfuerzo para bombear la sangre hace que las paredes de la mitad derecha del corazón se engrosen, comprometiendo su función y produciendo un fallo cardíaco.

Hipertensión pulmonar en recién nacidos

La hipertensión pulmonar persistente en recién nacidos es un trastorno grave en el que las arterias de los pulmones se estrechan limitando el flujo sanguíneo hacia los pulmones y la cantidad de oxígeno en el torrente sanguíneo. Esto puede provocar síntomas como respiración acelerada, dificultades para respirar o baja saturación de oxígeno.

Las causas de la hipertensión pulmonar en niños recién nacidos son variadas, ya que esta afectación es «una entidad muchas veces de causa desconocida y en otras ocasiones asociada a hipoxia neonatal, displasia broncopulmonar, hernia diafragmática congénita y otras enfermedades del recién nacido«, explica Colli.

Hipertensión pulmonar en niños

Cuando la hipertensión pulmonar no se detecta en el nacimiento, pero se desarrolla en la edad infantil con el paso del tiempo, puede ser debida a una causa desconocida (hipertensión pulmonar ideopática) o por causa de algún problema médico (como una cardiopatía congénita o una enfermedad pulmonar).

Por otra parte, la hipertensión pulmonar en niños con Síndrome de Down es una patología frecuente, ya que este tipo de pacientes presentan cardiopatías con mayor probabilidad y, por lo tanto, tienen una mayor predisposición a desarrollar hipertensión arterial pulmonar irreversible.

Síntomas de hipertensión pulmonar

Los síntomas de hipertensión pulmonar dependen de la causa exacta que provoca la enfermedad. Para determinarla, es necesario hacer un estudio diagnóstico completo para averiguar cuál es el origen. En los niños y niñas pequeños se pueden presentar una variedad de síntomas, como:

• Fatiga al hacer actividad.
• Problemas para respirar al hacer actividad.
• Dolor en el pecho.
• Mareos.
• Desmayos, en particular al hacer actividad.
• Hinchazón en piernas o tobillos.

Diagnóstico de hipertensión pulmonar

Si el pediatra detecta alguno de los síntomas de hipertensión pulmonar en el peque, es posible que lo refiera a un especialista en hipertensión pulmonar pediátrica para una evaluación (por lo general, un cardiólogo pediátrico o un neumólogo pediátrico).

Para confirmar el diagnóstico, los médicos revisarán los resultados de un examen físico y varias pruebas realizadas en la cita, que pueden comprender:

• Radiografía de tórax.
• Electrocardiograma.
• Ecocardiograma.
• Prueba de ejercicio cardiopulmonar o prueba de caminata de seis minutos (para comprobar cómo responde el cuerpo al ejercicio).
• Gammagrafía pulmonar de ventilación y de perfusión (que observa la circulación de la sangre y del aire en los pulmones).

También se pueden emplear estudios de imagenología más avanzados para diagnosticar la causa de la hipertensión pulmonar, como:

• Tomografía computarizada de tórax/cardíaca (usa radiación para mirar los pulmones y los vasos sanguíneos).
• Resonancia magnética de tórax/cardíaca (con campos magnéticos, para mirar los pulmones y los vasos sanguíneos).
• Cateterismo cardíaco (para medir la presión en los vasos sanguíneos de los pulmones).
• Biopsia pulmonar (un procedimiento invasivo que sirve para obtener una muestra minúscula de tejido pulmonar para analizar).

En cualquier caso, siempre es importante identificar y tratar el problema subyacente. 

Tratamiento para la hipertensión pulmonar

Hay muchos medicamentos que se usan para reducir la presión de los vasos sanguíneos del pulmón y que mejoran la calidad de vida en los niños y bebés con hipertensión pulmonar. Algunos de los más comunes son la warfarina (Coumadin), la digoxina y los vasodilatadores (como nifedipina o prostaciclina intravenosa). Estos medicamentos se pueden tomar por vía oral, por inhalación directa a los pulmones o administrarse por vía intravenosa. 

También es frecuente el uso de Sildenafil para hipertensión pulmonar en niños de 1 a 17 años. De elección en monoterapia o en combinación con otros fármacos para tratamiento de pacientes pediátricos con hipertensión arterial pulmonar primaria, asociada a enfermedad cardiaca congénita o secundaria a displasia broncopulmonar, entre otras. El sildenafilo produce relajación en las células de la vasculatura muscular lisa pulmonar. En pacientes con hipertensión pulmonar, esto puede llevar a vasodilatación del lecho vascular pulmonar y, en menor grado, vasodilatación en la circulación sistémica.

Pronóstico para los niños con esta enfermedad

La hipertensión pulmonar no tiene cura, y a la larga algunos peques necesitan trasplantes de pulmón o de pulmón y corazón. No obstante, cada vez hay más investigaciones y tratamientos que ayudan a prevenir el avance de la enfermedad.