El Síndrome de Rapunzel: Causas, síntomas y tratamiento

El Síndrome de Rapunzel es un trastorno muy raro que, sin embargo, puede tener consecuencias graves para la persona que lo sufre: una obstrucción intestinal provocada por la ingesta de pelo.

Está relacionada con dos desórdenes que pueden sufrir algunos niños, pero sobre todo menores adolescentes: la tricotilomanía y la tricofagia. La primera consiste en arrancarse el pelo y la segunda, en ingerir pelo propio (o de otras personas).

¿Qué es el Síndrome de Rapunzel?

Rapunzel es uno de los cuentos preferidos en mi casa. Una princesa con el pelo largo y mágico encerrada en un castillo precisamente por esa magia que otorga juventud a la bruja que la secuestró de niña. Hay distintas versiones. A nosotras, la que nos gusta es la de la joven entusiasta que quiere salir de ahí y es capaz de cualquier cosa por hacerlo, lanzándose a la aventura con un desconocido.

Sin embargo, el síndrome no tiene nada que ver con la historia, sino que utiliza el nombre de la protagonista del cuento por la forma que adquiere la bola de pelo en el aparato digestivo. Puede parecer una trenza o una cola alargada. Se acumula de tal forma que puede obstruir el tracto intestinal y provocar obstrucción, perforación y peritonitis. Ese pelo acumulado se llama tricobezoar. Un bezoar es la acumulación de alguna sustancia no digerible que puede formar masas de volumen variable en el intestino o estómago.

Según recoge la Asociación Española de Pediatría en su publicación Anales de Pediatría, la primera descripción del Síndrome de Rapunzel se debe al cirujano Vaughan ED Jr. en 1968. Hasta la fecha, según este documento, solo se han descrito 108 casos pediátricos en el mundo, dos de ellos publicados en España.

Arrancarse el pelo tiene un nombre: Tricotilomanía

El Síndrome de Rapunzel es el resultado de dos desórdenes que se dan la mano. Por un lado, la tricotilomanía, que es un trastorno que lleva a la persona a arrancarse el pelo (normalmente de la cabeza, aunque también de las cejas, las pestañas e incluso el vello de brazos y piernas). Y, por otro lado, la tricofagia, que ahora explicaremos. Las razones por las que se produce la primera se suelen relacionar con la ansiedad, el estrés y la depresión. También pueden existir factores genéticos y biológicos.

En el caso de los niños, estos sienten algo similar a alivio y siempre lo suelen realizar siguiendo el mismo ritual. Primero están tensos, nerviosos, y luego sienten bienestar tras arrancarse el pelo. Es posible que se inicie cuando están estudiando o haciendo tareas y luego pasen a hacerlo cuando están aburridos, viendo la televisión o en el cuarto de baño. Y así se va generalizando esa conducta. A veces va acompañada de otros actos repetitivos, como morderse las uñas.

Un paso más allá, la tricofagia

La tricofagia sería un paso más allá porque consiste en ingerir ese pelo. Es posible que solo lo chupen o muerdan, pero una parte del cabello acaba en el estómago. No está muy claro qué puede lleva a una persona a arrancarse el pelo y/o tragárselo, aunque estas personas suelen actuar de manera automática (a veces incluso sin ser muy conscientes de ello), y sienten relajación o bienestar al hacerlo. Pero según el Manual Estadístico de los Trastornos Mentales (DSM-IV), la tricotilomanía está considerada como un trastorno del control de los impulsos.

La tricotilomanía puede aparecer en la primera infancia, pero la mayoría de casos se dan en la adolescencia. Arrancarse el pelo no es algo que se suela hacer con otras personas y es muy normal que los niños y adolescentes intenten ocultar esta circunstancia (que algunos adultos bautizarán como una manía), e incluso que les provoque vergüenza y afecte a su autoestima. Por eso es difícil de detectar, aunque puede haber señales como lesiones en el cuero cabelludo o zonas clareadas por la acción de arrancar el cabello.

Qué causa el Síndrome de Rapunzel

Aunque el número de casos de niños con Síndrome de Rapunzel no es alto, sí es una circunstancia que hay que atender puesto que puede provocar un problema grave de salud. Nuestro cuerpo no está preparado para digerir cabello (sin olvidar que es importante saber por qué está motivada la ingesta de pelo). Este se irá acumulando en el estómago e intestino con el tiempo lo que puede provocar una suboclusión intestinal (obstrucción parcial) u oclusión completa que puede requerir una intervención quirúrgica para extraerlo.

La acumulación de pelo en el estómago puede provocar síntomas como molestias gastrointestinales, diarrea, pérdida de peso y dolor abdominal, entre otros. El tratamiento médico suele centrarse en la disolución de las masas con fármacos o la extracción de los tricobezoares mediante una endoscopia o cirugía.

¿Cómo se cura el Síndrome de Rapunzel?

Al margen de la medicación o intervención quirúrgica, es necesario que se detecte cuáles pueden ser las causas que lleven a un menor a arrancarse el pelo y/o comérselo. Es decir, descubrir a qué puede deberse esa ansiedad o estrés infantil que lo lleva a necesitar llevar a cabo estas acciones de forma repetitiva. En la familia es fundamental establecer una relación comunicativa basada en el amor y el respeto. Y escucharles activamente porque como padres debemos ayudarles a regular esas emociones y a ser asertivos, no en vano somos el modelo en el que se miran.

La tricotilomanía y la tricofagia pueden requerir de ayuda de profesionales en psicología y/o psiquiatría. Aquí, en la Tribu CSC contamos con expertas y expertos que os pueden aclarar cualquier duda a este respecto. En algunos casos estas conductas pueden provocar baja autoestima y cierto miedo a socializar con otras personas. El procedimiento más usual para evitar el Síndrome de Rapunzel se centra precisamente en disminuir esos dos desórdenes evitando así la ingesta y acumulación del pelo en el aparato digestivo.

El tratamiento más habitual es la terapia de reversión del hábito de Nathan H. Azrin y Richard Nunn. El objetivo es que la persona con tricotilomanía reconozca y aprendan a controlar el impulso nervioso que le lleva a esa práctica. Lo que no está recomendado es reñir o castigar al menor, ni tampoco cortarle el pelo o raparlo. Lo único que se puede lograr así es aumentar su angustia. Es importante que los padres formen parte de la terapia. Primero, para entender en qué consiste este trastorno y, segundo, para ayudarles a superarlo.