Día Internacional de los Tumores Cerebrales: ¿Cuáles son los más frecuentes en niños?

Cada 8 de junio se conmemora el Día Internacional de los Tumores Cerebrales. En el caso de los niños y niñas, representan el tipo de tumor sólido más frecuente después de la leucemia. Aprovechando la efemérides os hablamos de los tipos de tumores cerebrales en niños y sus síntomas.

Esta jornada se celebra desde el año 2000 a iniciativa de la Asociación de Tumores Cerebrales de Alemania. Cada año se diagnostican 7,5 casos de tumores cerebrales primarios por cada 100.000 personas en el mundo. Supone el 2% de los casos de cáncer en adultos.

En el caso de los tumores cerebrales en niños, este artículo de la revista Pediatría Integral del año 2021 señala que cada año se registran entre 1.300 y 1.500 nuevos casos de cáncer infantil de los que el 20% afectan al sistema nervioso central (SNC). En niños, la incidencia es de 5 casos por cada 100.000 menores. Son datos del Registro Nacional de Tumores (RETI).

Según la Stanford Children´s Health, un tumor cerebral es “un crecimiento anormal de tejido en el encéfalo”. Este forma parte del sistema nervioso central. El encéfalo se compone del cerebro, el cerebelo y el tronco del encéfalo. Los tumores se originan en las células del encéfalo y pueden ser benignos o malignos.

¿Cuáles son los tumores cerebrales más frecuentes en niños?

Los tumores cerebrales en niños son los tumores sólidos más frecuentes y la segunda causa de cáncer infantil en niños de entre 0 y 14 años. Tal y como recoge Pediatría Integral, los gliomas de bajo grado son los tumores del SNC más frecuentes en la población pediátrica (30-50% de los casos), seguidos del meduloblastoma (16-25%).

Pero existen más tipos de tumores cerebrales en niños. Algunos de ellos (incluidos los más frecuentes) son:

• Meduloblastoma: Es el tumor cerebral maligno más frecuente en niños. Es un tumor embrionario y supone el 20% de todos los tumores cerebrales en niños. Su incidencia es «bifásica», con un pico ente los 3 y los 4 años y de nuevo entre los 8 y los 9. Dolor de cabeza, dificultad para el equilibrio o somnolencia son algunos de los síntomas. Se incluye dentro de los tumores cerebrales embrionarios.
• Gliomas: Hay dos: gliomas de bajo grado y de alto grado. El primero es el tdipo de tumor cerebral infantil más frecuente en niños. Supone alrededor del 40% de todos los tumores del SNC en menores de 18 años. Los más habituales son los astrocitomas pilocíticos. Los gliomas de bajo grado se pueden localizar en cualquier parte del sistema nervioso central. En cuanto al de alto grado tiene una incidencia de 0,8% por cada 100.000 niños. La esperanza de vida en este caso es muy corta. El 90% fallece a los 18 meses.
• Ependimomas: Supone entre el 8 y el 10% de los tumores cerebrales en niños. Raramente aparece en adultos. En la mayoría de los casos se producen a nivel intercraneal y dos tercio en la fosa posterior.
• Craneofaringiomas: Son benignos e infrecuentes en niños. Pueden provocar alteraciones en la visión, afectar a la glándula pituitaria o provocar hipertensión intracraneal.
• Tumores de células germinales: Suponen un 3% de los tumores cerebrales pediátricos. Los síntomas dependen de la localización: desde hidrocefalia a déficits visuales o disfunción hipotalámica.
• Tumores plexos coroideos: Ocurren con frecuencia en niños con el síndrome Li-Fraumeni.

¿Qué causa los tumores cerebrales pediátricos?

Lo cierto es que se desconoce la causa de la mayoría de los tumores cerebrales en niños. Los de tipo primarios comienzan cuando las células normales tienen mutaciones en el ADN. En este caso, las causas del tumor no son evidentes.

«En la mayoría de los pacientes pediátricos, la causa de un tumor del SNC no está clara. Es probable que sea el resultado de una compleja interacción entre la carga genética del niño y la exposición ambiental específica«, explica el artículo de Pediatría Integral.

El factor familiar puede aumentar la susceptibilidad ante determinados tumores cerebrales en niños, «aunque menos del 10% de niños con un tumor cerebral tienen un síndrome hereditario». Sí está «bien documentada» que la exposición a radiaciones intraútero o la radioterapia craneal directa es una de las causas.

También hay enfermedades genéticas que pueden ser un factor de riesgo. Por ejemplo, la neurofibromatosis, el Síndrome de Von Hippel-Lindau o el de Li-Fraumeni, o el retinoblastoma. Además, la radioterapia para tratar otros  tipos de cáncer de la cabeza implica mayor riesgo de tener un nuevo tumor cerebral.

¿Cuáles son los síntomas en niños?

Los síntomas de los tumores cerebrales en niños varían dependiendo del tipo, tamaño, ubicación e incluso la velocidad con la que crezcan. Algunos síntomas, no obstante, se pueden confundir con otras patologías.

Algunos de los síntomas más frecuentes son el dolor de cabeza, la sensación de presión en la cabeza, náuseas o vómitos sin causa aparente o aparición repentina de problemas en la vista. Otros síntomas, según dónde esté el tumor, pueden ser una protuberancia en la fontanela en el caso de un bebé; convulsiones; movimientos oculares anormales; balbuceos; problemas de equilibrio o para caminar; pérdida de sensibilidad en las extremidades; problemas de memoria o de audición; etc.

Diagnóstico y tratamiento

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El diagnóstico se puede realizar con distintas pruebas: un examen neurológico, pruebas de diagnóstico por imagen, marcadores tumorales, una punción lumbar o una biopsia, entre otras.

Con respecto al tratamiento, según el artículo de Pediatría Integral, las fundamentales son cirugía, quimioterapia y radioterapia. En este último caso actualmente se cuenta con la protonterapia, “que permite reducir toxicidad en los pacientes pediátricos, manteniendo las mismas tasas de curación”. En cualquier caso, es necesario un abordaje multidisciplinar.

La supervivencia a los tumores cerebrales infantiles cancerígenos conlleva, sin embargo, secuelas para dos tercios de los menores. Secuelas que son neurocognitivas, psicosociales y déficit sensoriales, entre otros. Por este motivo, el acompañamiento terapéutico de toda la familia también suele ser importante en estos casos.